Microcamtest

Лайфстайл портал

Первичная гипероксалурия 1-го типа

Патогенез

Выделяют два типа первичной гипероксалурии с общими клиническими признаками. При гипероксалурии 1 типа наблюдается недостаточная выработка аланинглиоксилатаминотрансферазы в клетках печени, в результате чего не происходит преобразование глиоксиловой кислоты в муравьиную. Глиоксиловая кислота под воздействием лактатдегидрогеназы трансформируется в щавелевую кислоту, в итоге в организме накапливаются и экскретируются глиоксилат и оксалат кальция. Оксалоз 1 типа встречается в 70% случаев.

При гипероксалурии 2 типа возникает недостаток D-глицератдегидрогеназы, которая участвует в превращении глиоксиловой кислоты в гликолат. Происходит накопление щавелевой и глицериновой кислот. Щавелевая кислота превращается в оксалаты и экскретируется с мочой. Данный тип оксалоза встречается среди жителей индейских племен Оджибва из Манитобы. Патогенез образования камней и кальцинатов в паренхиматозных органах при первичной гипероксалурии связан с нерастворимостью оксалата кальция.

Видео

Лечение оксалоза

Специфическое лечение первичной гипероксалурии отсутствует. Основной целью терапии оксалоза является профилактика обострений и развития почечной недостаточности, снижение уровня оксалатов и предупреждение камнеобразования в почках.

  • Медикаментозная терапия. В клинической практике используются препараты пиридоксина, которые способствуют временному уменьшению образования оксалата кальция.
  • Диетотерапия. Диета предусматривает ограниченное потребление щавелевой кислоты и повышенное употребление кальция. При соблюдении диеты необходимо исключить из рациона следующие продукты: жирные мясные блюда, щавель, шпинат, кофе, чай, шоколад, свеклу, копчености. Рекомендовано употреблять в пищу крупы, овощные бульоны, бахчевые (тыква, дыня), кабачки, яблоки, молочные продукты, огурцы, сухофрукты.
  • Питьевой режим. Пациентам с оксалозом следует увеличить потребление чистой негазированной воды на 500-1000 мл по сравнению с нормой. Необходимо следить за частотой мочеиспускания, которое должно осуществляться через каждые 2-3 часа. Данные мероприятия способствуют разведению мочи и снижению риска возникновения нефролитиаза.

Причины оксалурии

Причин, по которым у человека может развиться оксалурия, достаточно много. Это могут быть и наследственные факторы, провоцирующие первичную форму заболевания, и патологические процессы в желудочно-кишечном тракте. Играет определенную роль также алиментарный фактор.

Основные же причины, которые, по мнению врачей, рано или поздно приводят к оксалурии, это:

  • врожденные дефекты ферментов, отвечающих за процесс всасывания и выведения из организма оксалата кальция;
  • излишнее употребление в пищу продуктов, содержащих щавелевокислый кальций – перец, ревень, щавель, какао и шоколад;
  • хроническое заболевание желудочно-кишечного тракта – болезнь Крона;
  • патологические процессы в кишечнике – дефицит лактобактерий, язвенный колит;
  • проведенное оперативное вмешательство на кишечнике, временно или окончательно угнетающее его функции;
  • злоупотребление витаминными препаратами, в частности – аскорбиновой кислотой;
  • нехватка в организме витаминов В6 и/или А;
  • проживание в местности с неблагоприятными факторами окружающей среды.

Лечение заболевания

Основным методом борьбы с оксалурией становится прием лекарственных средств. Кроме того, пациентам следует соблюдать строгую диету, подразумевающую полное исключение продуктов, содержащих щавелевую кислоту.

Операционное вмешательство проводится крайне редко и только в тех случаях, когда оксалурия долгое время не лечилась и вызвала серьезные последствии для организма человека. В качестве дополнительных рекомендаций, пациенту рекомендуют увеличить объем потребляемой ежесуточно жидкости. Это помогает снизить концентрацию солей в моче. Также назначается витаминотерапия, включающая препараты, содержащие витамины А и В6.

Большинству пациентов после окончания медикаментозного лечения показаны санаторно-курортные процедуры, желательно на бальнеологических курортах.

Теги