Microcamtest

Лайфстайл портал

Что означает диагноз "синдром Фелти" и как его формулировать?

Диагностика

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Видео

Симптомы

Основные признаки, по которым можно судить о возникновении патологии Фелти:

  • увеличение печени;
  • полиартрит мелких периферических суставов;
  • полиневропатия;
  • нарушение чувствительности отдельных участков тела;
  • диффузный легочный фиброз с затрудненностью дыхания, кашлем, резкой потерей веса;
  • синдром Шегнера, проявляющийся сухостью во рту, глазах и кожных покровах, увеличением околоушных желез, потерей волос, повышением температуры тела, болезненной скованностью в суставах;
  • генерализованная лимфаденопатия с увеличением лимфатических узлов;
  • лихорадка;
  • наличие подкожных узелков;
  • различные висцеральные поражения;
  • мышечная атрофия;
  • темная пигментация кожных покровов или формирование язв, в особенности на голенях;
  • миокардит, сопровождающийся одышкой, отечностью, посинением пальцев на ногах и руках, сердечными болями, набуханием вен;
  • сильное увеличение размеров селезенки (до 4 раз);
  • ослабленность иммунитета, подверженность частым ОРВИ, пиодермиям (гнойные воспаления), пневмониям.

Наиболее частыми последствиями становятся нарушение целостности селезенки, неходжкинская лимфома, эписклерит, портальная гипертензия, сепсис, полисерозит, некротический стоматит, инфекции интеркуррентного типа, желудочно-кишечное кровотечение.

Что провоцирует / Причины Синдрома Фелти :

Причина синдрома Фелти неизвестна. У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. В костном мозге образуются белые кровяные тельца. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови. Эти белые клетки могут скапливаться в избыточном количестве в селезенке пациента с синдромом Фелти. Это особенно выражено у пациентов, страдающих данным симптомом, у которых присутствуют антитела, борющиеся против белых кровяных клеток.

Откуда берется синдром Фелти

Механизм запуска и прогрессирования этого заболевания пока не ясен. Его признаки появляются лишь у 1% пациентов с ревматоидным артритом. Чаще всего оно диагностируется у людей с внесуставными проявлениями этого недуга. Современная медицина считает главной его причиной сбой иммунной защиты, в результате которого организм начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные.

Аутоиммунный ответ предполагает формирование антител и иммунного алгоритма, реализация которого подавляет нормальную работу костного мозга и воспроизводство лейкоцитов. В результате нарушается функция нейтрофилов (наиболее активных и многочисленных лейкоцитов крови), что провоцирует их фагоцитоз в селезенке.

К факторам риска, свидетельствующим о высокой вероятности перехода болезни в тяжелую форму, относят:

  • изменение количества антител к циклическому цитруллинированному пептиду;

  • хронические и инфекционные заболевания;

  • воспаление синовиальной оболочки суставов;

  • положительный тест на лейкоцитарный антиген;

  • внесуставный характер ревматоидного артрита.

Доказана генетическая предрасположенность к переходу артрита в столь серьезную форму. Причем, у европейцев она встречается значительно чаще, чем и представителей других рас.

Дополнительные факты

 Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.  Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. Антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Профилактические мероприятия

С целью профилактики тяжелых последствий опасного синдрома разработан ряд рекомендаций:

  • Простой и посильный комплекс ЛФК;

  • Правильное, сбалансированное питание с высоким содержанием кальция, полиненасыщенных жирных кислот и витаминов;

  • Исключение факторов, провоцирующих обострение болезни — переохлаждение и стрессы;

  • Своевременная диагностика и правилное лечение артрита;

  • Профилактика и качественнее лечение инфекционных заболеваний;

  • Снижение избыточной массы тела;

  • Отказ от курения и приема алкоголя.

При лечении ревматоидного артрита важным моментом является профилактика остеопороза. Для восстановления кальциевого баланса и повышения всасывания его в кишечнике необходимо соблюдение диеты с повышенным содержанием кальция. В стадии ремиссии больным показано санаторно-курортное лечение. Несмотря на видимую изученность данной патологии, медики продолжают поиск методов эффективного лечения синдрома Фелти. Прислушайтесь к нашим рекомендациям – они помогут вовремя остановить развитие артрита и его осложнений, сохранить здоровье и жизненный тонус в любом возрасте.

Теги